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폐섬유증은 폐 조직이 비정상적으로 굳어지고 두꺼워지는 만성 폐질환으로, 점점 호흡이 어려워지고 산소 공급이 저하되며 결국 호흡 부전까지 이어질 수 있는 치명적인 질환입니다.
증상
폐섬유증의 초기 증상은 미세하지만 점차 심해지는 호흡곤란과 만성 마른기침이 대표적입니다.
처음에는 계단을 오르거나 무거운 짐을 들 때 숨이 차는 정도지만, 병이 진행되면 안정 시에도 숨쉬기 어렵고, 산소포화도가 떨어지는 현상이 발생합니다.
이외에도 피로, 체중 감소, 손가락 끝이 둥글어지는 곤봉지 등의 전신 증상이 동반될 수 있습니다. 증상이 서서히 나타나기 때문에 만성 기관지염이나 천식으로 오진되기도 하며, 조기 진단이 어렵습니다.
증상 | 특징 |
---|---|
호흡곤란 | 처음엔 운동 시, 이후에는 안정 시에도 발생 |
마른기침 | 가래 없이 지속되는 기침 |
피로감 | 일상생활에 지장 줄 정도의 피로 |
곤봉지 | 손가락 끝이 뭉툭해짐 |
📊 대한폐기과학회: 특발성 폐섬유증 환자의 85% 이상이 호흡곤란과 마른기침 동반
원인
폐섬유증의 정확한 원인은 아직 명확하지 않지만, 대부분 특발성 폐섬유증(IPF)으로 불리며 원인 불명이 많습니다.
알려진 유발 요인으로는 흡연, 대기 오염, 특정 약물, 방사선 치료, 자가면역질환(루푸스, 류머티즘관절염) 등이 있습니다. 유전적 요인이나 바이러스 감염이 영향을 미친다는 보고도 있습니다.
또한 산업현장에서의 석면, 규소, 곡물 먼지 등에 장기적으로 노출된 경우 발생 위험이 높아집니다. 폐 조직이 지속적으로 손상되며 흉터(섬유화)가 생기는 것이 핵심 병리입니다.
원인 | 설명 |
---|---|
특발성(IPF) | 명확한 원인 없이 발생 |
흡연 및 오염 | 장기적 노출 시 위험 증가 |
자가면역질환 | 류마티스, 루푸스 등 |
산업노출 | 석면, 먼지, 화학물질 등 |
📊 질병관리청: 특발성 폐섬유증은 전체 폐섬유증의 약 60~70% 차지
치료방법
폐섬유증은 완치가 어렵지만 진행 속도를 늦추는 치료가 가능합니다.
항섬유화제인 피르페니돈(Pirfenidone), 닌테다닙(Nintedanib)이 대표적으로 사용되며, 병의 진행을 지연시키는 효과가 있습니다. 호흡곤란이 심할 경우 산소요법이 병행되고, 말기 환자의 경우 폐이식이 유일한 치료법이 될 수 있습니다.
증상에 따라 호흡재활치료, 영양관리, 백신접종(폐렴, 독감 등)도 중요합니다. 치료는 전문의의 꾸준한 모니터링 하에 진행되어야 하며, 조기 진단이 예후에 매우 큰 영향을 줍니다.
치료법 | 내용 |
---|---|
항섬유화제 | 피르페니돈, 닌테다닙 등 |
산소요법 | 산소포화도 유지 |
폐이식 | 말기 환자의 선택 |
호흡재활 | 운동 능력 및 삶의 질 향상 |
📊 국제폐섬유증재단: 항섬유화제 복용 시 폐기능 저하 속도 약 50% 감소
악화속도
폐섬유증은 환자마다 병의 진행 속도가 매우 다릅니다.
일부는 수년간 안정된 상태를 유지하는 반면, 어떤 환자는 몇 개월 내 급격히 호흡 기능이 악화되기도 합니다. 특히 급성 악화(AE-IPF)는 갑자기 호흡곤란이 심해지며, 염증이 확산되어 사망률이 매우 높습니다.
스트레스, 감염, 환경 변화 등이 촉발 요인이 될 수 있습니다. 주기적인 폐기능 검사(FVC, DLCO)와 산소포화도 측정을 통해 진행 속도를 예측하고 조절할 수 있으며, 조기 발견이 매우 중요합니다.
속도 유형 | 특징 |
---|---|
서서히 진행형 | 수년간 천천히 악화 |
급성 악화형 | 수주 내 폐 기능 급격 저하 |
불규칙형 | 안정기와 악화기 반복 |
무증상형 | 진단 시 이미 진행된 경우 |
📊 대한호흡기학회: 폐섬유증 환자의 약 25~30%가 급성 악화를 1년 내 경험
생존율
폐섬유증은 진행성 난치성 질환으로, 일반적으로 진단 후 평균 생존기간은 3~5년입니다.
하지만 이는 개별 환자의 상태, 치료 반응, 동반 질환 등에 따라 크게 달라집니다. 항섬유화제를 꾸준히 복용하고, 금연, 백신접종, 호흡 재활 등을 철저히 시행하면 생존율이 향상될 수 있습니다.
폐이식을 받은 경우 5년 생존율은 약 50~60%로 보고됩니다. 최근 조기 진단과 맞춤 치료가 늘어나면서 평균 생존율은 점차 향상되는 추세입니다.
구분 | 평균 생존율 |
---|---|
전체 평균 | 3~5년 |
항섬유화제 복용 시 | 생존기간 연장 가능 |
폐이식 수술 후 | 5년 생존율 약 55% |
급성 악화 경험자 | 1년 이내 사망률 증가 |
📊 미국 NIH: 특발성 폐섬유증의 5년 생존율은 약 40~50%
폐섬유증은 완치가 어렵지만, 조기 진단과 항섬유화 치료, 철저한 생활 관리로 병의 진행을 지연시키고 삶의 질을 유지할 수 있습니다.
숨이 차거나 만성 기침이 지속된다면 빠르게 진단을 받아보는 것이 중요합니다.
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