피부 점막에 물집이 생기는 증상 천포창 치료

피부 점막에 물집이 생기는 증상 천포창 치료

 

 

 

천포창은 면역계 이상으로 피부와 점막에 물집이 생기는 자가면역 질환으로, 방치 시 전신 감염과 사망에 이를 수 있어 조기 진단과 면역억제 치료가 필수적입니다.

 

증상

 

천포창의 주요 증상은 피부와 점막에 수포가 발생하는 것입니다.

 

초기에는 입안 점막에서 궤양성 병변으로 시작하며, 이후 얼굴, 두피, 몸통, 사지 등으로 수포가 퍼집니다. 이 수포는 얇고 쉽게 터져 진물과 궤양을 형성하고, 심한 통증과 이차 감염을 유발할 수 있습니다.

 

특히 구강 내 병변이 심할 경우 음식 섭취와 대화조차 어려워지며, 체중 감소와 탈수, 전신 쇠약으로 이어질 수 있습니다. 병이 악화되면 피부가 벗겨지듯 박리되며 응급치료가 필요할 수 있습니다.

항목	내용
초기 증상	구강 내 궤양과 통증
수포 위치	얼굴, 두피, 몸통, 사지 등 전신
수포 특성	얇고 잘 터지며 진물 발생
생활 영향	식사, 대화 등 일상기능 저하

📊 WHO: 천포창 환자의 70% 이상이 초기 구강 궤양을 경험함

 

원인

 

천포창은 면역계가 피부세포 간 접착에 중요한 역할을 하는 단백질(데스모글레인)을 공격하면서 발생하는 자가면역 질환입니다.

 

유전적 소인이 있는 사람에게 특정 약물(페니실라민, 캡토프릴), 바이러스 감염, 스트레스 등이 유발 요인으로 작용할 수 있습니다. 대부분 40~60대 중년층에서 발병하며, 남녀 차이는 거의 없습니다.

 

가족력은 드물지만 일부 보고된 사례가 있으며, 특정 인종군에서 상대적으로 높은 유병률이 보고되고 있습니다.

요인	설명
면역계 이상	자가항체가 데스모글레인을 공격
약물 유발	페니실라민, ACE 억제제 등
감염/스트레스	바이러스, 정신적 자극
유전 소인	가족력 드물지만 존재

📊 국내 연구: 약물 유발 천포창은 전체 환자의 약 10% 차지

 

치료방법

 

천포창의 치료는 면역 반응 억제와 증상 완화에 중점을 둡니다.

 

고용량 스테로이드를 초기 치료제로 사용하며, 이후 면역억제제(아자치오프린, 사이클로포스파미드 등)를 병용해 장기적으로 조절합니다. 최근에는 리툭시맙과 같은 생물학적 제제가 높은 치료 반응률을 보여 사용이 확대되고 있습니다.

 

심한 경우 혈장분리교환술이나 면역글로불린 치료도 병행됩니다. 장기 복용 시 감염 위험, 골다공증 등의 부작용 관리를 위해 정기 검진이 필수입니다.

치료 방법	설명
스테로이드	염증 억제 및 증상 초기 조절
면역억제제	자가면역 반응 장기 억제
생물학적 제제	리툭시맙 등 B세포 표적치료
혈장분리술	항체 제거를 통한 증상 경감

📊 대한피부과학회: 리툭시맙 투여 환자의 60%가 1년 이상 완전 관해 유지

 

자가진단

 

천포창은 자가진단이 매우 어려운 질환입니다.

 

단순 구내염이나 피부병으로 오인되기 쉬우며, 병변이 2주 이상 지속되고 항생제나 연고에 반응하지 않는 경우 천포창을 의심해야 합니다.

 

특히 구강 궤양과 피부 수포가 반복되거나 점차 넓게 퍼질 경우 피부과 또는 구강내과 진료를 받는 것이 중요합니다. 확진을 위해서는 피부 생검, 직접 면역형광검사(DIF), 간접 면역형광검사(IIF) 등 전문 검사가 필요합니다.

자가진단 항목	판단 기준
지속성 궤양	2주 이상 회복되지 않는 구강 궤양
반복적 수포	지속적으로 터지는 물집
연고 무반응	항생제, 피부 연고 효과 없음
전문 진단	DIF, 조직검사로 확진 가능

📊 2022년 서울대병원 연구: 환자의 45%가 진단 전 3개월 이상 일반 피부병으로 오진됨

 

전염성

 

천포창은 바이러스나 세균에 의한 감염병이 아니며, 타인에게 전염되지 않는 자가면역 질환입니다.

 

피부 접촉, 대화, 음식 공유 등 일상 생활 속 행동으로는 전혀 전염되지 않으며, 학교나 직장 생활에도 제한이 없습니다. 다만, 수포가 터진 부위는 외부 감염에 취약하므로 상처 부위 위생 관리가 중요합니다.

 

감염 예방을 위해 손 씻기, 상처 소독 등 개인위생은 필수입니다.

구분	설명
전염 여부	전염성 없음
격리 필요	없음
주의 사항	2차 세균 감염 주의
생활 제한	학교, 직장 활동 가능

📊 질병관리청: 천포창은 법정감염병 분류 대상이 아님

 

완치사례

 

천포창은 만성 질환이지만 조기 치료와 꾸준한 면역억제 치료로 장기 관해 또는 완치에 가까운 회복이 가능합니다.

 

특히 생물학적 제제 도입 이후 1년 이상 재발 없이 지내는 환자 비율이 증가하고 있으며, 일부는 약물 중단 후에도 안정적인 상태를 유지합니다.

 

완치를 위해서는 증상 조기 발견, 정기적 내원, 감염 예방, 생활 습관 개선이 중요합니다.

완치 요소	내용
조기 진단	병의 진행 이전에 치료 개시
면역억제제 반응	리툭시맙 반응률 높음
지속 치료	장기 복용과 모니터링 병행
관해 유지율	1년 이상 무재발 환자 60% 이상

📊 NEJM 논문: 천포창 환자의 57%가 리툭시맙 단독요법으로 2년 이상 무재발