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스티븐스존슨증후군은 약물 반응이나 감염 등에 의해 발생하는 급성 중증 피부 및 점막 질환으로, 광범위한 피부 벗겨짐과 심각한 전신 증상을 동반해 생명을 위협할 수 있어 조기 진단과 즉각적인 치료가 매우 중요합니다.
증상
스티븐스존슨증후군은 초기에는 감기와 유사한 증상(발열, 인후통, 피로감)으로 시작해, 이후 피부에 통증을 동반한 붉은 발진과 수포가 나타나면서 빠르게 악화됩니다.
피부의 10% 이하 면적이 벗겨지는 경우를 스티븐스존슨증후군으로 진단하며, 입안, 눈, 생식기 등 점막 부위에 심한 염증과 궤양이 동반될 수 있습니다.
중증일 경우 눈에 손상을 입어 시력 장애를 초래하거나 호흡기도 침범하여 호흡 곤란이 발생할 수 있습니다. 증상이 빠르게 진행되기 때문에 응급 치료가 필수입니다.
주요 증상 | 설명 |
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피부 발진 및 수포 | 광범위한 발적, 수포, 피부 벗겨짐 |
점막 손상 | 입, 눈, 생식기 궤양 및 통증 |
발열 및 전신 증상 | 고열, 인후통, 피로감 동반 |
호흡기 침범 | 심할 경우 호흡 곤란 발생 |
📊 미국피부과학회(AAD): SJS 환자의 90% 이상이 점막 병변 경험
원인
스티븐스존슨증후군의 가장 흔한 원인은 특정 약물에 대한 과민반응입니다.
대표적으로 항경련제(카바마제핀, 페니토인), 항생제(설폰아마이드계, 페니실린계), 진통제(NSAIDs) 등이 있으며, 드물게 감염(마이코플라스마, 단순포진 바이러스)도 원인이 됩니다.
유전적 요인도 관여할 수 있으며, 특히 HLA-B*1502 유전형을 가진 아시아계 인구에서는 항경련제에 대한 반응으로 SJS 발생 위험이 높습니다. 약물 복용 후 1~3주 이내 증상이 나타나는 경우가 많습니다.
주요 원인 | 설명 |
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약물 반응 | 항경련제, 항생제, 진통제 등 |
감염 | 마이코플라스마, 단순포진 바이러스 등 |
유전적 요인 | 특정 HLA 유전자 변이 |
기타 | 면역저하 상태 |
📊 세계피부질환연구소: SJS 사례의 70% 이상이 약물 반응 관련
치료방법
스티븐스존슨증후군 치료의 기본은 원인 약물이나 감염원을 즉시 제거하고, 중환자실이나 화상 전문 병동에서 집중적인 지지 치료를 제공하는 것입니다.
수액 공급, 영양 보충, 체온 유지, 감염 예방이 필수적이며, 필요에 따라 스테로이드나 면역글로불린(IVIG) 치료를 고려할 수 있습니다.
심한 경우에는 눈, 피부, 호흡기 전문과 협진이 필요하며, 2차 감염 예방을 위해 광범위 항생제 사용도 신중하게 결정됩니다. 초기 치료 개입이 생존율과 후유증 예방에 큰 영향을 미칩니다.
치료 방법 | 설명 |
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지지 치료 | 수액, 영양, 감염 예방 |
면역글로불린(IVIG) | 자가면역 반응 억제 |
스테로이드 | 초기 염증 억제 목적 사용 |
협진 치료 | 피부과, 안과, 호흡기내과 협진 |
📊 미국화상협회: 조기 IVIG 치료군 생존율 80% 이상 보고
생존율
스티븐스존슨증후군의 생존율은 질병의 중증도와 치료 시작 시기에 따라 크게 달라집니다.
피부 벗겨짐 면적이 10% 미만이면 상대적으로 예후가 좋으며, 조기에 치료를 시작하면 90% 이상의 생존율을 기대할 수 있습니다.
그러나 피부 및 점막 손상이 광범위하거나(특히 중증 형태인 TEN, 30% 이상 피부 박탈), 고령, 심부전, 감염 합병증이 있는 경우에는 사망률이 25~50%까지 높아질 수 있습니다. 조기 진단과 적극적인 집중 치료가 예후 개선의 핵심입니다.
생존율 지표 | 설명 |
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경증(SJS) | 90% 이상 생존 |
중증(TEN) | 사망률 25~50% |
조기 치료 | 생존율 향상에 필수 |
합병증 여부 | 감염, 호흡부전 발생 시 위험 증가 |
📊 미국피부과학회: SJS 조기 치료 시 생존율 90% 이상
초기증상
스티븐스존슨증후군의 초기증상은 매우 비특이적이어서 감기나 독감으로 오인되기 쉽습니다.
발열, 인후통, 피로감, 눈 충혈이 가장 먼저 나타나며, 이후 1~3일 이내 피부에 붉은 발진이 생기고 통증을 동반한 수포로 발전합니다.
입안, 눈, 생식기의 점막 손상이 동반되면서 통증이 심해지고 음식 섭취나 눈 깜빡임에도 불편을 겪게 됩니다. 이러한 초기 신호를 빠르게 인식하고, 원인 약물을 중단하고 신속히 의료기관을 방문하는 것이 치명적인 진행을 막는 데 매우 중요합니다.
초기 증상 | 설명 |
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발열 및 인후통 | 초기 감기 유사 증상 |
피부 발진 | 1~3일 내 붉은 반점 발생 |
점막 병변 | 입, 눈, 생식기 통증 및 궤양 |
눈 충혈 | 결막염 형태로 진행 가능 |
📊 세계피부질환학회: SJS 환자 80% 이상이 발열 후 2일 내 피부병변 발생