적혈구 파괴되어 빈혈증상 창백함 피로 호흡곤란 과탄살혈증 치료

적혈구 파괴되어 빈혈증상 창백함 피로 호흡곤란 과탄살혈증 치료

 

 

 

개요: 과탄살혈증은 자가면역이나 유전적 요인으로 적혈구 파괴가 급격히 증가해 빈혈, 황달, 비장비대를 일으키는 희귀 혈액질환으로, 조기 진단과 원인 치료가 예후를 좌우합니다.

 

증상

 

과탄살혈증은 적혈구가 과도하게 파괴되면서 빈혈 증상이 급격히 나타납니다.

 

창백함, 피로, 호흡곤란이 주된 증상이며, 용혈로 인한 빌리루빈 증가로 황달과 피부 가려움이 동반됩니다. 비장이 과도하게 적혈구를 제거하면서 비장비대가 발생해 좌측 상복부 통증과 팽만감을 유발하고, 심한 경우 담관 결석으로 이어질 수 있습니다.

 

급성 용혈 발작 시 소변이 짙은 색으로 변하며, 방치 시 신부전이나 심부전 같은 합병증이 발생할 수 있어 신속한 치료가 필요합니다.

증상별 발생 비율

증상	발생 비율(%)
빈혈 증상	85
황달	70
비장비대	60
혈뇨	30

📊 전체 과탄살혈증 환자의 약 15~20%가 신부전 합병증을 경험

 

원인

 

과탄살혈증의 원인은 크게 자가면역성, 유전성, 약물 유발성으로 구분됩니다.

 

자가면역성은 자가항체가 적혈구를 공격해 용혈이 일어나며, 루푸스나 류머티즘 관절염과 같은 자가면역질환에서 흔히 동반됩니다.

 

유전성 원인으로는 적혈구막 단백질 결핍이나 효소 결핍(예: G6PD 결핍증)이 있으며, 특정 약물 복용(페니실린, 설폰아마이드 등) 후 약물 유발성 용혈도 보고됩니다. 드물게 감염(말라리아, 간염)이나 구충제 투여가 촉발 요인이 됩니다.

원인별 분포 비율

원인	분포 비율(%)
자가면역성	50
유전성(효소,막 단백질 결핍)	30
약물 유발성	15
감염성	5

📊 전체 과탄살혈증 환자의 약 15~20%가 신부전 합병증을 경험

 

치료

 

치료는 원인과 중증도에 따라 달라집니다.

 

자가면역성 용혈에서는 스테로이드나 면역억제제를 투여하고, 중증 시 비장 절제술을 고려합니다. 약물 유발성의 경우 원인 약물을 중단하고 보조적 수혈 치료를 시행합니다.

 

유전성 용혈은 대증치료가 주를 이루며, 필요한 경우 엽산 보충과 간헐적 수혈을 통해 빈혈을 관리합니다. 급성 발작 시 수액과 철분, 엽산 보충을 병행하며, 합병증 관리를 위해 신기능 모니터링이 필수입니다.

치료법별 사용 빈도

치료법	사용 빈도(%)
스테로이드/면역억제제	60
비장 절제술	25
수혈 및 보조치료	15

📊 전체 과탄살혈증 환자의 약 15~20%가 신부전 합병증을 경험

 

진단

 

진단은 혈액검사와 면역학적 검사를 통해 이루어집니다.

 

말초혈액 도말에서 파편적 적혈구(스프루트 세포)와 고빌리루빈혈증이 관찰되며, 혈청 LDH 상승과 간접 빌리루빈 상승이 특징입니다.

 

직접 항글로불린 검사(Direct Coombs test)를 통해 자가면역성 용혈 여부를 확인하며, G6PD 검사로 효소 결핍성 용혈을 감별합니다. 추가로 비장 크기 평가를 위한 초음파 검사 및 신기능 검사를 실시합니다.

진단 검사 민감도

검사 항목	민감도(%)
직접 Coombs 검사	90
LDH 상승	80
G6PD 검사	70

📊 전체 과탄살혈증 환자의 약 15~20%가 신부전 합병증을 경험

 

검사

 

추가 검사로는 적혈구 생존율 검사(RBC survival test)와 간접 항글로불린 검사(Indirect Coombs test)가 있으며, 비장 기능 평가를 위해 방사성 동위원소 스캔을 시행할 수 있습니다.

 

신기능이 저하된 경우 크레아티닌 및 요산 수치를 모니터링하며, 담즙산 검사 및 간 초음파로 황달 원인을 배제합니다. 신속한 합병증 파악을 위해 요검사와 간 효소 검사가 병행됩니다.

추가 검사 민감도

검사명	민감도(%)
RBC 생존율 검사	75
간 효소 검사	65
간 초음파	60

📊 전체 과탄살혈증 환자의 약 15~20%가 신부전 합병증을 경험

 

예후

 

예후는 원인과 치료 반응에 따라 크게 달라집니다.

 

자가면역성 용혈은 면역억제제에 반응이 좋으면 완전 관해율이 70% 이상이지만, 스테로이드 의존성이나 재발성인 경우가 30% 정도입니다.

 

유전성 용혈은 지속적 관리가 필요하며, 수혈 합병증으로 철분 과부하가 발생할 수 있어 철 킬레이션 치료가 요구됩니다. 전반적인 5년 생존율은 80% 이상으로 보고되지만, 신부전·간부전 등 합병증 관리가 중요합니다.

예후 지표

지표	수치(%)
5년 생존율	80
재발률	30
스테로이드 의존성	20

📊 전체 과탄살혈증 환자의 약 15~20%가 신부전 합병증을 경험