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두통 어지럼증 뇌혈관이 좁아지는 증상 모야모야병 치료

millak488 2025. 4. 28. 18:00

모야모야병은 뇌혈관이 점진적으로 좁아지면서 뇌에 혈류 공급이 저하되고, 이로 인해 작은 혈관들이 비정상적으로 생성되는 희귀 질환입니다.

두통, 허혈 발작, 뇌졸중을 유발할 수 있으며, 조기 진단과 수술적 치료가 중요합니다.

모야모야병의 초기 증상은 두통, 어지럼증, 일과성 허혈 발작(TIA)입니다.

아이들은 일시적으로 몸의 한쪽이 마비되거나 발음이 어눌해질 수 있으며, 성인에서는 뇌출혈로 처음 발견되는 경우가 많습니다. 심한 경우에는 뇌경색이나 뇌출혈로 진행되어 영구적 장애를 초래할 수 있습니다.

운동 중, 뜨거운 목욕 후, 울거나 숨을 참을 때처럼 혈류가 급격히 변화하는 상황에서 증상이 악화되기도 합니다. 경련, 시야 장애, 인지 저하 증상도 동반될 수 있어 주의가 필요합니다.

📊 대한뇌혈관외과학회: 모야모야병 환자의 60%가 허혈성 증상으로 첫 진단

모야모야병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.

유전적 요인이 강하게 관여하는 것으로 추정되며, 특히 RNF213 유전자 변이와 연관이 있다는 연구 결과가 있습니다. 가족력이 있는 경우 발병 위험이 일반인보다 30~40배 높습니다.

환경적 요인, 면역계 이상, 감염 등도 원인으로 제시되고 있지만, 명확히 규명되지는 않았습니다. 아시아, 특히 일본과 한국에서 발병률이 높게 나타나며, 남성보다 여성에게서 더 흔하게 진단됩니다.

📊 일본모야모야병학회: 가족력 있는 경우 발병 확률 최대 40배 증가

모야모야병의 대표적인 치료 방법은 수술적 혈류 재건술입니다.

가장 많이 시행되는 방법은 표재측두동맥-중대뇌동맥 문합술(STA-MCA bypass)로, 두피 혈관을 뇌혈관에 연결하여 혈류를 확보합니다. 간접 혈류 재건술(두피 근막을 뇌 표면에 붙이는 방법)도 사용됩니다.

수술의 목적은 뇌로 가는 혈류를 늘려 뇌경색 및 뇌출혈 위험을 줄이는 것입니다. 수술 후에는 신생 혈관이 자라나면서 뇌 조직에 안정적인 혈류를 공급할 수 있게 됩니다. 수술 성공률은 90% 이상으로 매우 높습니다.

📊 대한신경외과학회: 모야모야병 수술 후 5년 내 뇌졸중 발생률 10% 미만

모야모야병은 진행성 질환으로 근본적인 완치는 어렵지만, 수술을 통해 질병 진행을 억제하고 합병증을 예방할 수 있습니다.

수술 후 새로운 혈관이 잘 형성되면 일상생활이 가능하고, 허혈성 증상과 뇌졸중 위험을 현저히 줄일 수 있습니다. 일부 환자들은 장기간 안정적인 상태를 유지하며 정상적인 삶을 살아가기도 합니다.

그러나 혈류 재건이 불충분하거나 재협착이 발생하는 경우, 추가 수술이나 지속적인 관리가 필요할 수 있습니다.

📊 미국모야모야연구소: 수술 환자의 80% 이상이 장기적으로 독립적인 생활 유지

모야모야병 환자의 생존율은 치료 여부에 따라 크게 달라집니다.

치료를 받지 않은 경우, 5년 내 뇌졸중 위험은 50% 이상으로 보고되며, 반복적 허혈 발작과 출혈로 인해 생존율이 급격히 낮아집니다.

반면 수술 치료를 받은 환자의 경우 5년 생존율은 95% 이상, 10년 생존율은 90% 이상으로 보고됩니다. 조기 진단과 수술이 예후를 크게 개선시키며, 지속적인 혈압 관리, 금연, 혈관 건강 관리가 장기 생존에 중요한 역할을 합니다.

📊 대한신경외과학회: 조기 수술 시행 시 10년 생존율 90% 이상 보고